Vall d'Hebron, pionero en trasplantes de enfermedades raras

EFE
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El hospital español realiza las dos primeras intervenciones de hígado para el tratamiento de la encefalopatía mitocondrial gastrointestina, una patología que suele causar la muerte prematura de los afectados antes de los 40 años

La investigadora principal del grupo de Fisiología y Fisiopatología digestiva del Vall d'Hebron, Carolina Malagelada, ha explicado que la enfermedad, cuyas siglas en inglés son MNGIE, es "grave", "progresiva" y "degenerativa".
La doctora Malagelada ha añadido que, más allá de los síntomas típicos de las patologías digestivas -vómitos, diarreas y nauseas- los afectados por la MNGIE pueden sufrir problemas en el cerebro, como la pérdida de movilidad en manos y pies.
Por el momento, en toda Europa se han llevado a cabo cinco trasplantes de hígado para tratar esta patología, tres de ellos en Italia, y dos en Vall d'Hebron, en los meses de marzo y junio de este año.

Vall d'Hebron, pionero en trasplantes de enfermedades raras
Vall d'Hebron, pionero en trasplantes de enfermedades raras - Foto: EUROPA PRESS
La MNGIE acostumbra a diagnosticarse tarde, dada su rareza, y provoca un déficit de encimas que afecta directamente a las mitocondrias, responsables del funcionamiento energético de las células, y deriva en el deterioro de diversos tejidos.
"Si no se realiza ninguna intervención, los pacientes acaban muriendo de forma prematura, la mayoría antes de los 40 años, y presentan graves afectaciones gastrointestinales, musculares y neurológicas", ha detallado hoy en rueda de prensa el doctor Ramón Charco, jefe del Servicio de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplantes de Vall d'Hebron.
Para tratar esta enfermedad, los médicos habían optado por realizar trasplantes de médula ósea, pero se trata de un tratamiento muy agresivo y algunos de los pacientes fallecieron en los meses siguientes a la operación a causa de una serie de complicaciones.
"El trasplante de médula resultaba muy agresivo para estos pacientes y hasta ahora no había otras alternativas; el trasplante de hígado está ofreciendo resultados esperanzadores", ha explicado la doctora Malagelada.
En rueda de prensa, la especialista en Hepatología del Servicio de Medicina Interna, la doctora Isabel Campos, ha asegurado que el trasplante de hígado es una alterativa mucho más viable para los enfermos y que, de momento, está dando resultados "más satisfactorios".
La doctora ha puntualizado que el trasplante de hígado en este tipo de pacientes no supone una "cura total" de la patología, sino que se trata de un mecanismo para "poner freno" a la enfermedad y ofrecer "mejorías clínicas".
"Centros como el nuestro permiten un abordaje multidisciplinar de una intervención como esta, que requiere un manejo complejo desde el punto de vista del trasplantes y la enfermedad de base", ha defendido la doctora.
En declaraciones a los periodistas, uno de los pacientes aquejados de esta encefalopatía rara, Niki, de 17 años y que fue trasplantado el pasado mes de junio, ha explicado que los médicos le han dicho que su recuperación será un proceso lento y que irá mejorando con el tiempo.
Antes del trasplante, Niki vomitaba cada semana y padecía constantes diarreas que le impedían aumentar su peso.
Ahora, tras la operación, ha afirmado que, pese a no haber aumentado su peso, los síntomas están empezando a remitir. "Tengo ganas de volver a casa ya", ha dicho Niki, que lleva medio año alejado de su hogar, en Pamplona.
El doctor Charco ha remarcado que este tipo de intervenciones son "muy importantes" para un hospital pionero como es el Vall d'Hebron. "Hemos podido realizar este trasplante en el hospital porque somos un centro de referencia en el tratamiento de enfermedades digestivas, porque tenemos un grupo activo de investigación y porque disponemos de un centro para trasplantes hepáticos", ha concluido